Vsako leto se za bolnike s hemofilijo po svetu organizirajo različne dejavnosti.
Kaj je hemofilija?
Hemofilija je motnja, ki zmanjša sposobnost telesa za strjevanje krvi. Osebam s hemofilijo delno ali povsem primanjkuje eden od ključnih faktorjev strjevanja krvi, ki je potreben za nastanek čvrstega krvnega strdka.
Oseba s hemofilijo ne krvavi bolj kot drugi, ampak dlje. Hemofilija je motnja strjevanja krvi, ki prizadene predvsem moške.
V svetu ima hemofilijo okoli 400.000 ljudi, v Sloveniji pa je po podatkih nacionalnega društva hemofilikov registriranih 643 oseb s hemofilijo in podobnimi prirojenimi motnjami strjevanja krvi (za leto 2024, vir: https://www.zdravstveniportal.si/zdravje/bolezni/986/hemofilija-profilaksa-aktivno-zivljenje)
Najpogostejša sta dva tipa hemofilije: hemofilija tipa A, poznana tudi kot klasična hemofilija, ki jo ima 85 % ljudi s hemofilijo. Ljudje s to obliko hemofilije imajo malo ali nič strjevalne beljakovine, znane kot faktor VIII. Ljudje s hemofilijo tipa B pa imajo malo ali nič faktorja IX.
Večina hemofilikov se s to boleznijo rodi. To pomeni, da je med njimi seveda tudi precej otrok. Bolezen se deduje s staršev na otroka prek gena, vezanega na kromosom X. Kljub temu je mogoče, da se okvara gena pojavi spontano in v okoli 30 odstotkih primerov hemofilije ni znane zgodovine o bolezni v družini.
Čeprav lahko osebe s hemofilijo prizadenejo operacijski rezi ali nesreče, so glavna nevarnost hemofilije notranje krvavitve, ki se lahko pojavijo same od sebe ali zaradi poškodbe. Takšni bolniki običajno krvavijo v sklepe in mišice. Najpogosteje prizadeti sklepi so koleno, gleženj in komolec. Ponavljajoče se krvavitve lahko brez ustreznega zdravljenja poškodujejo hrustanec in kost v sklepu. To vodi h kroničnemu artritisu in invalidnosti.
Nekatere krvavitve ogrožajo življenje in zahtevajo takojšnje zdravljenje. To so krvavitve v centralnem živčnem sistemu, gastrointestinalnem traktu, vratu in grlu ali kadar je bolnik resno poškodovan.
Bolnikom s hemofilijo kakovostno življenje zagotavljata nadomestno zdravljenje in preventiva. Preventiva se izvaja tako, da se vsakih nekaj dni vbrizga faktor strjevanja krvi v žilo.
V tem videoposnetku si lahko ogledate lanski poučen prispevek o hemofiliji, ki je bil predvajan v televizijskem Dnevniku.
